出现比预期更快的认知功能下降的患者，可能患有快速进展性痴呆（RPD）或其他可能稳定或恢复为典型进展性痴呆的疾病。及早区分真正患有RPD与非RPD病例对于有效的患者管理和研究参与至关重要。近日，在圣地亚哥举行的第77届美国神经病学学会年会上公布的一项对近250名疑似患有RPD的人进行的研究，发现了可以帮助临床医生将该病症与其他疾病区分开来的独特特征。
前瞻性招募2016年至2023年间在两家三级医疗中心（佛罗里达州梅奥诊所和圣路易斯华盛顿大学）疑似RPD的患者。RPD被定义为在症状出现后1年内进展为痴呆（global CDR≥1）或在2年内丧失行为能力（global CDR≥2）。两位专家独立审查了临床病例记录，以确定患者是否患有RPD。使用单变量统计方法比较RPD组与非RPD组的临床、影像学和体液特征，随后对潜在相关变量（p<0.10）进行多变量逻辑回归分析，以确定与RPD独立相关的因素。
在248例疑似RPD患者中，187例（75.4%）最终符合RPD标准。这些患者的年龄普遍高于未患RPD的患者（62.6 vs 55.0岁；p<0.001），且更可能患有阿尔茨海默病（AD：19.1% vs 4.6%；p=0.008）或克雅氏病（CJD：28.3% vs 9.8%；p=0.003）。
另一方面，非RPD病例通常患有自身免疫/炎症性疾病（42.6%）；34.4%的人患有其他疾病如精神疾病、肿瘤、中毒/代谢性疾病。
皮质性视力丧失（15/183，8.2%）、严重脑萎缩（27/184，14.7%）和脑电图上的周期性癫痫样放电（11/153，71.9%）仅见于RPD病例。发生率分别为8.2%（15例）、14.7%（27例）和7.1%。非RPD患者均未出现这些症状。
幻觉、皮质性视力丧失、脑MRI显示明显萎缩、脑电图显示周期性癫痫样放电，以及脑脊液白细胞计数正常与“真正的RPD”独立相关。在疑似RPD患者中早期识别这些特征可能有助于临床管理，并支持其参与RPD研究。
佛罗里达大学神经病学教授、医学博士、美国神经病学会会员Steven DeKosky表示，“快速进展性痴呆是一个全球性的临床描述术语，它并没有单一的病因。这些进展较快的疾病在生物学上与其他更常见的痴呆症病因并无不同，至少就我们目前所能识别的病因而言。这篇新研究展示了可能表现为快速进展综合征的不同疾病的预期患病率。”
[1]Philip Tipton、Yoav Piura、Steven Dunham、Nihal Satyadev、Neill Graff-Radford、Gregory Day. Improving Early Recognition of Patients with Rapidly Progressive Dementia. AAN 2025. DOI:10.1212/WNL.0000000000208986
[2]Dan Hurley. These Distinctive Characteristics Could Help Diagnose Rapidly Progressive Dementia. NeurologyToday.April 2, 2025